醛固酮增多症病因分析

　　醛固酮增多症病因尚不甚明了，根据病因病理变化和生化特征，醛固酮增多症有五种类型：

　　1.肾上腺醛固酮腺瘤(aldosterone-producing adenoma,APA) 发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤，即经典的Conn综合征。是醛固酮增多症主要病因，临床最多见的类型，占65%～80%，以单一腺瘤最多见，左侧多于右侧;双侧或多发性腺瘤仅占10%;个别患者可一侧是腺瘤，另一侧增生。

　　2.特发性醛固酮增多症(idiopathic hyper aldosteronism，IHA) 简称特醛症，即特发性肾上腺皮质增生，占成人醛固酮增多症10%～30%，而占儿童醛固酮增多症之首。近年来发病率有增加趋势。其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生，可为弥漫性或局灶性。增生的皮质可见微结节和大结节。增生的肾上腺体积较大，厚度、重量增加，大结节增生于肾上腺表面可见金色结节隆起，小如芝麻，大如黄豆，结节都无包膜，这是病理上和腺瘤的根本区别。

　　3.糖皮质激素可遏制性醛固酮增多症(glucocorticoid-remediable aldosteronism，GRA) 又称地塞米松可遏制性醛固酮增多症(dexamethasone suppressible hyperaldosteronism，DSH)。自1966年Suther-land DJA等报道第一例以来，至1990年国外文献报道了50余例，国内也有个例和家系报道，是一种特殊类型的醛固酮增多症，约占1%。多于青少年起病，可为家族性或散发性，家族性者以常染色体显性方式遗传。肾上腺呈大、小结节性增生，其血浆醛固酮浓度与ACTH的昼夜节律平行。本症的特点是，外源性ACTH 可持续刺激醛固酮分泌，而小剂量地塞米松可遏制醛固酮的过量分泌，并使患者的血压、血钾和肾素活性恢复正常。

　　4.原发性肾上腺皮质增生(primary adrenal hyperplasia，PAH) 约占醛固酮增多症的1%。本症对螺内酯治疗有良好的反应，肾上腺单侧或次全切除可纠正醛固酮过多的症状和生化异常。

　　5.醛固酮生成腺癌(aldosterone-producing carcinoma，APC) 它是肾上腺皮质腺癌(adrenal cortical carcinoma)的一种类型，约占醛固酮增多症的1%～2%。可见于任何年龄段，但以30～50岁多发。