烟雾病(Moyamoya病)
烟雾病的诊断鉴别方法
目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准,即日本烟雾病研究会1997年制定的标准,病因未明且DSA或MRA表现符合颈内动脉末端及大脑前,中动脉起始段进行性狭窄和(或)闭塞;动脉期显示异常的烟雾状血管网;病变为双侧性;同时要排除以下疾病,包括动脉粥样硬化,自身免疫性疾病,脑膜炎,脑肿瘤,唐氏综合征,脑外伤,放射线头部照射和甲亢等;可能的烟雾病,即儿童或成人的单侧病变也需排除。
一、烟雾病的诊断
影像学检查是目前诊断烟雾病的主要手段,国内医院应用经颅多普勒超声(TCD)筛查出不少临床可疑或不曾想到的烟雾病患者,TCD能够发现 更多缺血性和表现为非典型血管病临床症状的成年烟雾病患者,在确诊方面,数字减影血管成像(DSA)仍然是最准确可靠的诊断方法,磁共振成像、磁共振血管和成像(MRI/MRA)可以对大部分烟雾病患者做出明确的诊断。
二、烟雾病的鉴别
烟雾病需要与脑动脉粥样硬化,脑动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别,一般根据临床表现及脑血管造影的改变多不难鉴别。
1.脑动脉硬化:因脑动脉硬化引起的颈内动脉闭塞患者多为老年,常有多年的高血压,高血脂史,脑血管造影表现为动脉突然中断或呈不规则狭窄,一般无异常血管网出现。
2.脑动脉瘤或脑动静脉畸形:对于烟雾病出血引起的蛛网膜下腔出血时,应与动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别,脑血管造影可显示出动脉瘤或有增粗的供血动脉,成团的畸形血管和异常粗大的引流静脉,无颈内动脉狭窄,闭塞和侧支循环等现象,故可资鉴别。
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