卟啉病(血紫质病)
急性间歇性卟啉病如何饮食
卟啉病患者饮食清淡富有营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。宜高糖饮食,糖有遏制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效。急性发作时,静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h,或25%葡萄糖液40-60ml/h,连续24h,配合高糖饮食能使症状迅速缓解,糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。此外,患者还应戒酒。那么,急性间歇性卟啉病患者宜进高糖、高蛋白、多种维生素、容易消化而无刺激性的软质食物外,患者还可多吃以下食物。
1、糖类:急性间歇性卟啉病患者宜摄入高糖,对防止和治疗均有效,每天摄入量不少于300g,可达500g或更多,静脉滴注或口服。
2、蛋白质:患者应进富含多种氨基酸的高价蛋白质,如蛋类、鱼类、牛奶等动物蛋白质。
3、维生素:由于卟啉病患者体内卟啉前体合成酶大量消耗组织中的维生素B6,可造成维生素B6缺乏,亦由于本病对肝脏和神经系统的损害,故应适当补充维生素B类,另外,维生素E可阻断、逆转卟啉前体合成酶(限速酶)的诱导合成,故应适当给予维生素E。
专家提示,早期发现卟啉病患者,注意避免各种诱发因素,发作期间注意支持疗法和护理,特别对呼吸麻痹病人进行呼吸监护,合理应用血红素抢救治疗,病死率可大为降低。随着年龄的增长,本病倾向于减轻,预后较好。
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