婴儿痉挛症是癫痫的一种类型，它们最初在1841年被描述。它们通常开始于婴儿出生后的第一年，大多数在3个月至12个月时开始。婴儿痉挛症有时称为行额手礼式发作或韦斯特(west)综合征。婴儿痉挛症具有三个特征癫痫性痉挛发作、脑电图高峰节律紊乱和运动心理发育障碍。

　　诱发婴儿痉挛症的病因有：

　　1、Aicardi综合症：以婴儿痉挛症、脉络膜视网膜缺如、胼胝体缺如为特征，还有其它脑部的畸形，如广泛的多小脑回畸形和脑室旁灰质异位症等。Aicardi综合症68%在生后3个月内，23%在生后1个月初次发作。部分在出生后1-6周，痉挛是以非对称性的上肢收缩和头眼部的横向偏斜为特征。发作间期脑电图以双侧脑半球非对称或不同步的单侧高度节律性失常为特征，称为分离脑型脑电图，现在认为这种图形并非由胼胝体缺如所致。

　　2、神经移行障碍：包括X连锁性遗传和常染色体隐性遗传的无脑回畸形和皮层下灰质异位症等。在成串强直痉挛发作前有部分性癫痫发作。

　　3、半侧巨脑畸形和局灶性皮层发育不良：半侧巨脑畸形中，一侧大脑半球及侧脑室比另一侧大，皮质变厚、神经细胞大、皮质发育异常。在局灶性皮层发育不良中可观察到相似的异常，但范围更局限。半球半侧巨脑回畸形合并婴儿痉挛症。痉挛发作常为上肢不对称收缩，脑电图表现为非对称的暴发-遏制波形。强直性发作常为部分性发作前或后，枕叶发育不良时发作可表现为眼晴的不对称性斜视，而不是双上肢不对称性抽动，有些患儿在生后第一周可发现脑电图的三相棘波。

　　4、孔洞脑：婴儿痉挛症有局限性病变的约占10%，主要是孔洞脑。多数以痉挛为**类型，前可能有部分性发作。1/3的病人为不对称痉挛，脑电表现为非对称的高度节律性失调，并有局限性性异常。患儿2-3岁时可发生部分性癫痫，主要是孔洞脑位于额叶的病人。

　　5、神经纤维瘤病：神经纤维瘤病的婴儿痉挛症发作常是对称性的，脑电图有典型的高度失律，类似隐匿性婴儿痉挛症。

　　6、 围产期缺氧性脑病(HIE)：HIE急性期表现为脑电有明显的遏制性波形，以后表现为局灶性或多灶性的棘波，并逐步发展为高度失律，预后差。半数以上表现为多灶性部分性发作或全身性发作，不成熟婴儿及脑电图大量的Rolandic区正相尖波持续数周，表明发生脑室周围白质软化的危险。

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