原发性硬化性胆管炎是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。目前尚无有效的治疗药物，肝移植为终末期原发性硬化性胆管炎惟一有效治疗手段，那么原发性硬化性胆管炎如何治疗好得比较快呢?下面我们一起来了解一下吧。

　　原发性硬化性胆管炎的药物治疗：

　　1、免疫遏制药：皮质激素已被广泛用于原发性硬化性胆管炎的治疗，如泼尼松(强的松)40～60mg/d，连服数周至数月后疗效明显。皮质激素不仅能遏制炎症反应，减轻胆管壁纤维化，而且具有直接利胆、减轻黄疸的作用。有人报告低剂量甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)治疗原发性硬化性胆管炎有效。Mayo临床中心对新一代免疫遏制药(环胞素A)的研究也取得了进展。

　　2、利胆药：考来烯胺(消胆胺，Cholestyramine)具有胆盐结合作用，能缓解病人的皮肤瘙痒，但不能改变其病理过程。也有报告服用熊去氧胆酸，以遏制胆固醇的生物合成，且与卵磷脂结合形成一种混合晶体，使过饱和的胆固醇可溶性增加，改善胆汁的流动性。

　　3、抗生素：当病人出现胆管炎，腹痛、发热等情况时，应加用抗生素治疗，但多不主张长期使用。

　　4、青霉胺：因促进尿铜的排泄而起治疗作用(有研究发现原发性硬化性胆管炎的病人肝内铜水平增高)，但其确切疗效仍有待进一步证实。

　　5、抗纤维化药物：秋水仙碱具有抗纤维发生、遏制胶原合成的作用，对肝硬化有较好疗效，故有人试用于治疗原发性硬化性胆管炎。但病例尚少，难以作出结论。

　　原发性硬化性胆管炎的手术治疗方法：

　　1、手术治疗：经内镜和/或经皮治疗效果不佳的显著狭窄患者，如果无肝硬化，建议行手术治疗。外科手术常见的术式包括：胆道旁路术(胆肠吻合术)、切除肝外狭窄胆管、肝管空肠Roux-Y吻合术。尽管单纯的胆道旁路术仍在使用，但肝外胆管切除联合肝管空肠Roux-Y吻合术是更好的术式。对尚未进展至肝硬化的原发性硬化性胆管炎行肝外胆管切除联合肝管空肠Roux-Y吻合术，5年和10年的生存率分别为83%和60%。

　　2、肝移植：**有效的药物，肝移植是终末期原发性硬化性胆管炎惟一有效的治疗手段。原发性硬化性胆管炎肝移植的适应证与其他肝病相似，主要为门脉高压并发症、慢性肝衰竭、生活质量减低。但是有些原发性硬化性胆管炎特异性的指征，包括难治性细菌性胆管炎、皮肤瘙痒、早期胆管癌。

　　原发性硬化性胆管炎如何治疗好得比较快?对于确诊原发性硬化性胆管炎而无IBD的患者，应行全结肠镜及活检;有结肠炎的原发性硬化性胆管炎患者从诊断原发性硬化性胆管炎起，每年或者根据个人情况每1-2年行全结肠镜及活检。

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