半乳糖血症能**吗
时间:2015-05-18来源:求医网
半乳糖血症发生于半乳糖代谢的第2步,即1-磷酸-半乳糖尿苷转移酶缺乏,导致其前体1-磷酸-半乳糖堆积而引起的一种常染色体隐性遗传疾病。肝、肾、晶体及脑组织是主要受累器官。专家指出,半乳糖血症对患儿的危害非常大,所以家长需要带着孩子尽快去诊治,那么半乳糖血症能**吗?日常治疗半乳糖血症都有哪些好的方法那?下面我们一起来了解一下吧。
半乳糖血症的治疗:
1、治疗
静脉输给葡萄糖、新鲜血浆,注意补充电解质。
2、怎样治疗尿苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏性半乳糖血症具体如下:
尿苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏性半乳糖血症:本型罕见,尿苷二磷酸半乳糖-4-异构酶的编码基因位于lpter~lp32,根据酶缺乏累及组织的不同可以分为两种亚型:大多数患儿为红、白细胞内表异构酶缺乏和半乳糖-l-磷酸含量增高,但成纤维细胞和肝脏中酶活力正常,故患儿不呈现任何症状,生长发育亦正常;这种类型要进行纠正脱水治疗、酸中毒和抗感染治疗。另有少数患儿酶缺陷累及多种组织器官,临床表现酷似转移酶缺乏性半乳糖血症,但红细胞内转移酶活性正常而半乳糖-1-磷酸增高可资鉴别。转移酶缺乏型在治疗过程中应定期监测红细胞内半乳糖-l-磷酸。发生尿苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏性半乳糖血症应及时进行治疗。
3、抗生素
对合并败血病的患儿应采用适当的抗生素,并给予积极支持治疗。
4、预后
患儿的预后取决于能否得到早期诊断和治疗。未经正确治疗者大都在新生儿期死亡,平均寿命约为6周,即便幸免,日后亦遗留智能发育障碍。获得早期确诊的患儿生长发育大多正常,但多数在成年后可有学习障碍、语言困难或行为异常等问题。女性患儿在年长后几乎都发生性腺功能不足,原因尚不甚清楚。
二、中医
针灸法,主要选取手足少阳经穴位。实则泻之,虚则补之,也可加灸。
半乳糖血症能**吗?专家表示,治疗半乳糖血症首先要静脉输给葡萄糖、新鲜血浆,注意补充电解质。对合并败血症的患儿应采用适当的抗生素,并给予积极支持治疗。应在饮食中摒除半乳糖。有人主张8岁后可不再限制饮食,但一般认为宜终身坚持。经过及时治疗后,白内障、肝肿大和肝硬化等均可逆转。重要的是,无症状纯合女性,食高乳食品后血中半乳糖可升高,在妊娠期间应限制半乳糖摄入。
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