肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy，HCM)是一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶而可呈同心性肥厚为特征的一种心肌病。以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病理特点的原因不明的心肌疾病。根据左室流出道有无梗阻可将其分为梗阻型和非梗阻型两型。通常为常染色体显性遗传。其病理病变主要有以下几种。

　　(1)大体改变：外观心脏扩大，心肌肥厚，可见散在纤维化病灶，乳头肌肥大，心室游离壁和室间隔均肥厚。多数为不对称性肥厚(95%)，少数为对称性心肌肥厚(5%)。乳头肌常移位，造成二尖瓣前叶关闭不全;二尖瓣增厚、前叶钙化，可见严重的二尖瓣脱垂(3%)。10%～15%可有左、右心室流出道梗阻。冠状动脉正常或细小，但心壁内微小动脉壁可增厚或阻塞。

　　(2)组织学改变：心肌纤维肥大，排列紊乱，核增大且形态明显异常，核周有“光环”围绕，线粒体增生、变性，心内膜非特异性增厚，房室束分叉部及左束支起始段拉长、变扁，细胞变细，脂肪浸润。

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