骨髓增生异常综合征概述

　　骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞分化障碍所引起的一组克隆性疾病。主要表现为外周血一系或二系细胞减少，或全血细胞减少。伴细胞形态学异常。

　　骨髓增生异常综合征诊断

　　一、病史及症状

　　⑴ 病史提问：注意病前是否有接触过放射线、苯及其衍生物和化疗药物史;是否患有血液系统疾病及非造血组织肿瘤。

　　⑵ 临床症状：疲倦、乏力为常见症状，可有心悸、气短、鼻衄及口腔溃疡。少数病人易反复感染。

　　二、体检发现

　　一般贫血外貌，可伴有轻度脾肿大，少数病人出现皮疹，淋巴结肿大、骨骼压痛极罕见。

　　三、辅助检查

　　1. 血象：全血细胞减少，或任一、二系细胞减少。可见巨大红细胞、有核红细胞、巨大血小板等病态表现。

　　2. 骨髓象：多为增生活跃或明显活跃，极少数增生减低。并有红系、粒系或巨核细胞系中任一系或两系或三系的病态造血。

　　3. 骨髓活检：原始细胞分布异常，在骨小梁之间有原始细胞和早幼粒细胞的聚集分布。

　　4. 骨髓组织化学染色：有核红细胞糖原染色呈弥漫阳性;病态巨核细胞糖原染色呈块状阳性。

　　细胞遗传学检查：Ph1染色体阴性;可见其它染色体异常。

　　四、分型及鉴别诊断

　　难治性贫血(RA) 原+早幼