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再障贫血如何诊断
时间:2012-07-23 10:38来源:求医网
再障贫血诊断:
再生障碍性贫血是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征。一般表现为贫血、出血、感染、发热(高烧或低烧),并伴有走路乏力,头晕等症状。
一、再障贫血症状
1、急性型再障 起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。
2、慢性型再障 起病缓慢,以贫血血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。
二、再障贫血的特点:
1、全血细胞减少而出现相应的临床症状,如白细胞减少则病人易感染,出现发热等;红细胞减少而见心悸、乏力、头晕等;血小板减少则见出血情况;
2、骨髓增生低下,黄髓增加呈脂肪化,而造血组织(红髓)减少;
3、 一般常用的抗贫血药治疗无效。
三、再障贫血实验室检查
1、血象
全血细胞减少是再生障碍性贫血最主要的特点之一。急性型再障贫血明显严重于慢性型再障,贫血属正常红细胞、正常色素型,约半数病人初次就诊时血红蛋白低于6g/dl,**者可达3g/dl以下。白细胞与中性粒细胞均减少,初诊时白细胞计数大多为~/μl,病重者可在/μl 以下;淋巴细胞比例相对增高。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。网织红细胞急性再障贫血1%。血小板显著减少,病重者可低于/μl。出血时间可延长,血块回缩不良,束臂试验阳性。凝血试验大多正常。
2、骨髓象
有核细胞显著减少是最主要的发现。
急性型再障贫血,绝大多数患者进行多部位骨髓穿刺检查,发现骨髓增生不良,粒、红系细胞减少,非造血红胞(淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞)增多。不易找到巨核细胞,脂肪组织增多。
慢性型再障,胸骨和棘突大多增生活跃,髂骨多增生减低。增生活跃的部位,红细胞系增多,晚、幼红细胞的比例增多,巨核细胞明显减少;增生减低的部位,红系细胞减少,淋巴细胞比例增多,没有巨核细胞。骨髓小粒、造血细胞所占的面积比例少于50%,骨髓液中有较多的油滴。
3、骨髓活检
作骨髓活检发现,红骨髓显著减少,被脂肪组织代替,并可见非造血细胞分布在间质中。
4、其他
血清铁含量明显增高,血清转铁蛋白饱和度增高,血清未饱和铁结合力降低,血浆铁消失时间延长,红细胞利用率降低,红细胞内胆碱脂酶活力正常,而阵发性睡眠性血红蛋白尿者则显著减低;抗碱血红蛋白约2/3患者有轻度至中度的增高。
作细胞遗传学检查发现,多数患者骨髓细胞无染色体异常,先天性再生障碍性贫血时,染色体断裂与裂隙常常增多;骨髓闪烁照相,可见造血骨髓减少。
四、再障贫血诊断标准
再生障碍性贫血诊断标准一般为三低一高(即白细胞、红细胞、血小板低;淋巴细胞高)。再障又分急性再障(AAA)和慢性再障(CAA)。
急性再障的标准是发病急、贫血、严重感染和内脏出血。血常规化验为血色素(HB)下降快,网织细胞






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