由部分(15%)或完全性尿道背侧融合缺陷所致，最严重的尿道上裂合并膀胱外翻，尿道上裂常见于男性，仅阴茎重建难以达到尿不失禁，常需作膀胱颈成形术来达到完全控制排尿的目的，但部分患者可无尿失禁。

　　【流行病学】

　　发病率：尿道上裂发病率为120，000例男性中有1例，每，000例女性中有1例。

　　【临床表现】

　　临床表现：阴茎头型很少发生尿失禁，阴茎型和阴茎耻骨型，尿失禁的发生率各为75%和95%。

　　女性尿道上裂表现为阴蒂分裂，阴唇分开，大部分有尿失禁。

　　尿失禁通常是尿道括约肌发育不良，还可出现远端阴茎弯曲。耻骨分离常合并膀胱外翻，尿道上裂认为是膀胱外翻的一种较轻形式;严重的尿道上裂常并发膀胱外翻。

　　临床分型：在男性，尿道异位于阴茎背侧，根据尿口位置不同分为下列三个类型：①阴茎头型：尿口开口于宽又扁的阴茎头背侧;②阴茎型：尿口开口于耻骨联合至冠状沟之间，尿道口宽大呈嗽叭状，尿口远端呈沟状至阴茎头;③阴茎耻骨型：尿道口开口于耻骨联合处，阴茎背侧有一完整的尿道沟至阴茎头。