天疱疮是一种慢性、复发性、严重性表皮内疱性平凡病，可能是一种自身免疫性疾病。临床上可分四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。

　　(一)寻常型天疱疮

　　在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大，疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭。在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散，为Nikolsky 征阳性。其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解，而缺乏表皮细胞的内聚力。一般仅有轻痒，治疗后留有色素沉着，不留疤。约有80%患者累及口腔，外阴及眼结膜，口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广，烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。疱疹可以发生于各部位，背部，腋窝部及鼠蹊部则更容易发生。水疱泛发全身，出现广范围的糜烂面，易并发感染、发烧、全身衰弱等症状。

　　(二)增殖型天疱疮

　　是寻常性天疱疮的异型，皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱，Nikolsky 氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳头伏增生，表面污秽，结痂 、有恶臭。常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜，水疱极易开成糜烂面。自觉症状不明显，有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重，往往持续多年。有人认为增殖性天疱疮可分为两型：①重型(neumann型)多与寻常性天疱疮相移行。②轻型(Hallopeau 型)无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳头状增生。临床上和增值性皮炎难以区别，用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。

　　(三)落叶型天疱疮

　　在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱，特征是极易破溃并形成油腻状结痂，出现限局或广泛性的剥脱，有腥臭。有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮，类似剥脱皮炎损害。Nikolsky征阳性。皮损多发生于头、颜面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自觉瘙痒，全身症状轻重不一。

　　(四)红斑型天疱疮

　　本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮，是落叶型天疱疮的异型，以红斑，小水疱为主，Nikolsky氏征阳性可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型红斑，酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相象。一般很少播散全身，预后良好，不累及粘膜，全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。

　　西医治疗

　　一、全身治疗

　　应给予高蛋白、高维生素饮食，注意水电解质平衡。进食困难者由静脉补充，全身衰竭者需少量多次输血，病久者要预防发生褥疮。皮质激素为优选药物，开始剂量宜大，以控制新的水疱形成，在新的水疱停止出现，并开始愈合后的1-2周，渐减量，大部分病人须持续应用维持量3-5年或更久。

　　皮质激素与其他免疫遏制剂合用可减少皮质激素用量，避免或减少大剂量皮质激素的不良反应。如硫唑嘌呤、环磷酰胺或甲氨蝶呤等。

　　继发感染时应适当选用抗生素，特别口腔粘膜糜烂者，大剂量皮质激素治疗常并发念珠菌感染，可加用制霉菌素制剂。

　　1.皮质类固醇激素：强的松60～80mg/日，甚至120mg/日，地塞米松4.5mg/日。口腔损害严重服药困难者，亦可用氢化可的松静滴。如不能控制病情，可增量50%。也可用甲基强的松龙静脉冲击点滴疗法。病情控制后继续维持此量10～20日再逐渐减量，开始减量稍快量多，1～2周后慢些少些。最后的维持量依患者的不同情况而定。在使用皮质类固醇激素时应注意其副作用。

　　2.免疫遏制剂：常用者为硫唑嘌呤和环磷酰胺，开始量2mg/kg/日，当病情控制后，可减为2mg/kg/日，一般继服4个月，氨甲蝶呤15～20mg静脉或肌肉注射，每周1次。环孢菌素A为新一代免疫遏制剂，5～8mg/kg/日，病情控制后，减为2～3mg/kg/日，可连续用药1～2年。此药禁与酮康唑合用。

　　3.雷公藤：对新发病的轻、中度天疱疮患者，优选雷公藤治疗2周，如无效改为皮质类固醇激素。有人用雷公藤糖浆39%能控制病情。

　　4.氨苯砜：可治疗部分落叶型天疱疮，剂量100～300mg/日。

　　5.血浆交换方法：每周1～2次，每次交换O.5～2L，可连用3～5周。

　　6.金制剂：是一种辅助疗法。硫代苹果酸金钠：第1周10mg，第2周25mg，以后每周50mg，每周只用1次。

　　7.肝素：可联合皮质类固醇激素使用。

　　8.左旋咪唑：每日100～200mg，也可与皮质类固醇激素联合应用。

　　9.酶遏制剂：目前尚在实验研究阶段。

　　二、局部治疗

　　局部治疗为清除脓痂，保护创面，避免继发感染。由于皮质激素用量较大，治疗过程中应严密观察其不良反应及并发症，加高血压、糖尿病、精神症状、呼吸系、神经系和皮肤的细菌或真菌感染，以及胃肠道出血等。应用其他免疫遏制剂时，应经常检查血白细胞并注意其他不良反应。

　　1.1%龙胆紫或糊膏涂包。

　　2.作者用倍氯霉松软膏加灭滴灵粉，用氯霉素制成稀糊状，涂擦患处取得了较好的疗效。

　　3.5%硼酸液湿敷。1：5000PP液洗浴。

　　4.口腔糜烂用朵贝液合1%双氧水洗擦，再涂1%龙胆紫液或甘油。作者用强的松片，灭滴灵片，制霉菌素片，氯霉素片等量研细搽患处效果很理想。也可用硼砂液含嗽。

　　5.局部可用单纯扑粉，适量外用。

　　6.可选用2%龙胆紫锌氧油、2%土霉素锌氧油、1：1000高锰酸钾溶液，外涂或外洗。2%硼酸溶液、1%双氧水，漱口。

　　三、一般支持疗法

　　高蛋白饮食，补充多种维生素，注意补液，输血或血浆，给予苯丙酸诺龙或康力龙，合理应用抗生素，加强护理，注意清洁皮肤，减少继发感染，防止发生褥疮。

【本文由北京华医中西医结合皮肤病医院供稿】

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