【摘要】：肺动脉高压病是一种极度恶性的疾病，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。肺动脉高压病易误诊为一般心脏病。据一项统计表明，该病入院前误诊率高达94%。

肺动脉高压病是一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人，几乎每个人都知道癌症愈肺动脉高压后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。

肺动脉高压病易误诊为一般心脏病。据一项统计表明，该病入院前误诊率高达94%。

特发性肺动脉高压发病率大约为每年1-2/百万，尤其是女性发病率较高，平均年龄36岁。在肺动脉高压病人中，60%以呼吸困难作为主诉，而检查时98%的病人存在活动后气短。在早期的病人中，活动时呼吸困难是最常见的表现，随着疾病的发展，最后几乎所有病人都会出现呼吸困难、虚弱和体力下降的表现，无症状者可以通过超声心动图进行筛查，而症状明显者可以选择右心导管术进行确诊。

尽管肺动脉高压是一种恶性化程度很高的疾病，预后和许多晚期癌症类似，但内皮素受体拮抗剂前列环素等一系列新药物能明显改善患者临床症状，提高生活质量，患者5年或10年平均生存率可提高数倍，可以说肺动脉高压已经不再是不治之症了。但这些药物价格昂贵，仍使许多患者处于“有药无治”的局面。