【摘要】：三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1%。大家需要了解复杂先心病之三尖瓣下移畸形是什么!

　　三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。

　　年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。Ebstein畸形是一种累及三尖瓣及右心室的复杂先天性心脏病，是德国医生WilhelmEbstein于年给一名19岁因患严重三尖瓣关闭不全而死亡的青年患者做尸体解剖时首先发现的。并对病变与临床表现之间的关系进行了研究。Ebstein畸形的发生率为1/，占先心病的1%左右，病变以三尖瓣发育异常、瓣环扩大、瓣叶下移、关闭不全和房化右室形成为主，也可合并其他心内畸形。

　　年VanLingen和Soloff经心导管检查首次为患者做出了诊断。年Lev发现了三尖瓣下移合并W-P-W综合征传导束的组织学改变。年Barnard首次采用人工瓣替换术治疗本病，尔后Lillehei等相继进行瓣膜替换术。年Hardy等成功地进行了三尖瓣下移成形术。

　　其发病率在先天性心脏病中占0.5～1%。其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处，其前瓣位置正常，致使右心房较正常大，而右心室较正常小，可有三尖瓣关闭不全。此类畸形常合并卵圆孔开放或房间隔缺损以及肺动脉狭窄。

　　由于右心房内血量较多，压力增高，其所含血液部分经房间隔缺损或卵圆孔流入左心房，部分仍经三尖瓣入右心室，因肺动脉狭窄，进入肺循环的血量减少，故回入左心房的动脉血量也少，此时再与自右心房分流来的静脉血混合，经二尖瓣而入左心室及体循环。